Болезнь Меньера

Болезнь Меньера характеризуется чрезмерным объемом эндолимфы (жидкости, которая содержится в лабиринте внутреннего уха) и, как следствие, повышением внутрилабиринтного давления. Это сопровождается шумом в ушах, потерей слуха и приступами системного головокружения. Заболевание чаще встречается у пациентов в возрасте 20-50 лет, хотя нередко регистрируется и у детей. Немного чаще патология регистрируется у людей, занятых умственным трудом.

Причины возникновения болезни Меньера

Сегодня доподлинно неизвестно, почему развивается заболевание. Есть несколько теорий на это счет:

• • Анатомическая теория. Некоторые эксперты считают, что патология связана с особенностью строения височной кости и недоразвитием вестибулярного канала у некоторых людей.
• • Генетическая теория. Часть специалистов считают, что болезнь закодирована генетически. Это подтверждают некоторые последние исследования.
• • Сосудистая теория. О сосудистом характере патологии говорил собственно сам Меньер. В пользу этой теории говорит частое сочетание заболевания с мигренью.
• • Аллергическая теория. Исследования показывают, что аллергические реакции чаще развиваются у пациентов с болезнью Меньера, чем среди населения в целом.
• • Метаболическая теория подразумевает задержку ионов калия в пространстве лабиринта. По мнению приверженцев этой теории этот процесс сопровождается интоксикацией клеток эпителия, вследствие чего и развиваются симптомы.

Какая из этих теорий верна, нам неизвестно. Большинство современных экспертов склоняются к полиэтиологичности заболевания, то есть считают, что все перечисленные факторы так или иначе могут участвовать в развитии болезни Меньера.

Симптомы и течение болезни Меньера

В большинстве случаев заболевание проявляется со стороны одного уха. Типичные симптомы заболевания включают в себя:

• • шум и заложенность в ушах;
• • интенсивные головокружения;
• • снижение слуха;
• • расстройства координации движений.

Перечисленные симптомы могут наблюдаться в различных сочетаниях.

В своем течении болезнь Меньера проходит 3 этапа:

• • Начальная стадия. Характеризуется редкими эпизодами головокружения — до 2 раз в год. Головокружения могут появляться в любое время суток, длятся до 3 часов, часто сопровождаются тошнотой.
• •
• • Слуховые нарушения отмечаются не постоянно, возникают во время эпизода и быстро проходят после него.
• • Разгар болезни. Эпизоды беспокоят несколько раз в месяц, часто — ежедневно. Шум в ушах отмечается постоянно и нередко усиливается во время приступа. От эпизода к эпизоду нарастает ухудшение слуха.
• • Стадия затухания. Приступы возникают намного реже или полностью прекращаются. При этом пациента все равно беспокоят некоторые нарушения координации. Часто имеет место снижение слуха — сначала одностороннее, а затем затрагивающее и второе ухо.

Возможны различные варианты течения заболевания. Основные его формы:

• • Классическая, которая характеризуется одновременным развитием снижения слуха, нарушений координации и головокружений.
• • Кохлеарная, когда на первый план выходят нарушения слуха, а вестибулярные нарушения присоединяются позднее.
• • Вестибулярная, при которой заболевание дебютирует сильнейшими головокружениями, с дальнейшим присоединением слуховых нарушений.

Диагностика болезни Меньера

Диагноз болезни Меньера зачастую достаточно субъективен, поэтому многие профессиональные ассоциации рекомендуют использовать следующие критерии для достоверного определения заболевания:

• • не менее двух эпизодов головокружения с ощущением вращения в пространстве и продолжительностью от 20 минут до 12 часов;
• • подтвержденная сенсоневральная тугоухость во время приступа или после него;
• • периодически возникающие и исчезающие слуховые нарушения — шум в ушах, ощущение заложенности уха;
• • отсутствие иных причин состояния.

Такие критерии используют, например, European Academy of Otology and Neurotology и the Equilibrium Committee of the American Academy of Otolaryngology. Вместе с тем необходимо отдавать себе отчет, что отсутствие так называемых достоверных критериев не исключает диагноз.

Универсального способа диагностики заболевания не существует, поэтому каждому пациенту необходимо проводить достаточно большой спектр исследований и оценивать их в динамике. При постановке диагноза необходимо исключать другие болезни и состояния, которые могут вызвать схожую симптоматику. Для этого рекомендовано комплексное обследование с участием специалистов смежного профиля: эндокринолога, невролога, окулиста.

При осмотре пациента сохраняет актуальность проведение классических равновесных тестов:

• • Проба Ромберга. Пациент стоит с вытянутыми вперед руками и закрытыми глазами. Оценивают время и степень устойчивости в этом положении.
• • Проба Унтербергера. Марширование на месте с закрытыми глазами.
• • Проба Барани. Исследуемый должен попасть своим указательным пальцем в палец врача с открытыми, а затем закрытыми, глазами.

Эти тесты достаточно надежно показывают функциональное состояние вестибулярной системы, позволяют определить истинное головокружение.

Важным аспектом диагностики является подтверждение гидропса лабиринта, то есть чрезмерного скопления в нем эндолимфы. Косвенно об этом может свидетельствовать дегидратационный тест с осмотическими диуретиками (мочегонными). Для этого проводят измерение остроты слуха пациента с помощью аудиометрии, вводят мочегонное и повторяют аудиометрию через определенные промежутки времени. Если спустя 2-3 часа пациент слышит лучше во всем диапазоне частот, то проба считается положительной. Еще одним методом диагностики эндолимфатического гидропса является электрокохлеография, при которой регистрируют электрическую активность улитки и слухового нерва.

Решающее значение имеет дифференциальная диагностика. Врачу необходимо исключить ряд заболеваний, таких как:

• • инсульты, преходящие нарушения мозгового кровообращения;
• • мигрень;
• • черепно-мозговая травма;
• • фистула лабиринта;
• • внутричерепные опухоли;
• • вестибулярный нейронит;
• • рассеянный склероз.

Спровоцировать головокружение могут некоторые лекарства, психогенные расстройства и многие другие причины, о чем всегда нужно помнить при постановке диагноза.

Принципы лечения

Обычно эпизод болезни Меньера заканчивается самостоятельно без медицинской помощи. Для облегчения состояния используются симптоматическое лечение. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в некоторых случаях выполняют абляционные вмешательства.

В качестве симптоматических средств показаны:

• • Противорвотные препараты — ондансетрон, метоклопрамид.
• • Антигистаминные средства при вестибулярных нарушениях — димедрол, диазолин.
• • Бензодиазепины, как альтернатива антигистаминным препаратам, — сибазон, реланиум.
• • Бензодиазепины и антигистаминные средства не используют в межприступный период, поскольку в профилактических целях они не эффективны. Некоторые специалисты во время обострения рекомендуют стероидные гормоны, которые назначаются внутрь или в виде инъекций в барабанную полость.

Для профилактики новых приступов рекомендуют:

• • ограничение потребления поваренной соли;
• • отказ от алкоголя и кофеинсодержащих напитков;
• • прием мочегонных препаратов.

Хотя эти принципы профилактики общеизвестны, патогенетически обоснованы и используются повсеместно, серьезных исследований, подтверждающих их эффективность, к сожалению, не проводилось.

Наименее инвазивным вариантом хирургического лечения является эндолимфатическая декомпрессия, которая облегчает симптомы болезни при минимальном риске ухудшения слуха. По сути, это несколько хирургических техник, позволяющих обеспечить отток эндолимфы из лабиринта.

Иногда используют метод химической лабиринтэктомии. Во внутреннее ухо вводят гентамицин, который подавляет функцию задней части лабиринта. Процедура позволяет уменьшить головокружение у 80-95% пациентов, но слух при этом удается сохранить только в 60-85% случаев. При неэффективности вышеназванных методов лечения, частых и мучительных приступах, прибегают к одной из техник хирургической лабиринтэктомии.

К сожалению, сегодня пока нет действенных методов профилактики снижения слуха, и у большинства пациентов в течение 10-15 лет развивается тяжелая нейросенсорная тугоухость. Тем не менее, это не значит, что следует отказаться от попыток избавиться от патологии, поскольку современные методы лечения в руках хорошего специалиста всегда применяются взвешенно и учитывают все его аспекты.