Откуда вы?
Ваш город -
Кемерово ?
Выбрать другой

Атрезия хоан

Атрезия хоан – это нарушение проходимости полости носа, вследствие ее заращения. Этот порок развития черепа наблюдается примерно в одном случае на 5 тысяч новорожденных детей. Атрезия хоан может быть полной и частичной, односторонней и двусторонней.

В чем причины патологии

Врожденная атрезия хоан — следствие сохранения носо-небной мембраны. Последняя формируется между 6-й и 12-й неделями внутриутробного развития, а затем рассасывается, оставляя после себя открытые хоаны — отверстия между полостью носа и глоткой. В некоторых случаях мембрана не рассасывается или замещается костной тканью. Развивается полная или частичная атрезия — непроходимость хоан.

Почему это происходит доподлинно неизвестно. Существует множество внутренних и внешних факторов, способных привести к возникновению аномалий развития.

Внутренние факторы

Внешние факторы

Изменения в гаметах (яйцеклетке и сперматозоиде), приводящие к формированию тех или иных аномалий у плода.

Различные биологические, физические и химические процессы воздействующие на плод прямо или опосредственно через организм матери.

Роль наследственного фактора во врожденной атрезии хоан сегодня обсуждается и также неочевидна.

Атрезия хоан очень часто сочетается с другими аномалиями развития, вы том числе с такми, как:

● удвоение козелка ушных раковин;

● расщелина твердого неба (волчья пасть);

● полидактилия — лишние пальцы;

● колобома радужной оболочки глаз;

● дефекты развития зубов;

● сенсоневральная тугоухость;

● «мраморная» болезнь Альберса – Штенберга и многими другими.

Сегодня в медицинской литературе немало внимания уделяется CHARGE-синдрому – заболеванию, при котором у ребенка имеется не менее 4 пороков развития, с обязательным наличием атрезии хоан и коломбой — дефектом развития оболочек глаза. Полная атрезия хоан в каждом втором случае сочетается с черепно-лицевыми аномалиями.

Симптомы заболевания

С самого рождения ребенка отмечается затруднение носового дыхания вплоть до полного его отсутствия. Это очень опасно, поскольку новорожденные не умеют дышать ртом, в результате чего у них развивается острая и тяжелая асфиксия — недостаток кислорода. Некоторые младенцы все же быстро осваивают ротовое дыхание, что сопровождается новыми тяжелым проблемами: ребенок закрывает рот во сне, что приводит к эпизодам удушья, не может одновременно дышать и сосать грудь.

Все это, впрочем, касается полной атрезии хоан, а при односторонней непроходимости, таких выраженных нарушений не отмечается, поэтому патологию диагностируют уже в более старшем возрасте.

Диагностика атрезии хоан

Диагноз очевиден при изучении жалоб, анамнеза и проведения несложного физикального исследования. Тем не менее, ребенку потребуется пройти определенный объем диагностических процедур, для выявления иных аномалий развития и определения возможности хирургической коррекции состояния и в рамках подготовки к ней. К числу таких процедур могут относиться:

● Лабораторные анализы, включая общий и биохимический анализ крови, анализы на сифилис, ВИЧ, вирусные гепатиты.

● Эндоскопическое исследование, позволяющее осмотреть слизистую носа, носоглотки, диагностировать аденоидные разрастания, сращения, новообразования в области хоан.

● Компьютерная томография и/или МРТ, которые предоставляют важную информацию для определения способа хирургического вмешательства.

● Исследование проходимости хоан методом закапывания красящих веществ или с помощью эластичных катетеров определённого диаметра.

Каждый новорожденный с врожденной атрезией хоан должен быть осмотрен специалистами разного профиля для исключения аномалий других органов и систем. В состав такой консультативной группы могут входить: педиатр, эндокринолог, кардиохирург, невролог, генетик.

Принципы лечения атрезии хирург

Лечение атрезии хоан только хирургическое. Используется один из четырех доступов:

● Эндоназальный — через естественные отверстия полости носа. Это самый легковыполнимый доступ, при котором отмечается минимальная кровопотеря, но при этом чаще чем в остальных случаях отмечается повторное стенозирование.

● Транспалатинный — эндоскопический доступ через твердое небо. Достаточно травматичен и имеет определенный процент осложнений в отдаленном периоде, потому не применяется в детской практике.

● Транссептальный — доступ через хрящи носовой перегородки. Может выполняться у детй и отличается наименьшим риском восстановления непроходимости хоан.

● Трансмаксиллярный доступ — через верхнечелюстную пазуху. В детском возрасте сопряжен с риском повреждения зачатков зубов, поэтому до формирования последних не применяется.

Отечественные клинические рекомендации при врожденной атрезии хоан рекомендуют их формирование транссептальным доступом. При этом, следует учитывать, что этот подход вовсе не является “золотым стандартом” и его применение обладает невысоким уровнем доказательности, поэтому в каждом клиническом случае врач решает вопрос о технике проведения операции, отталкиваясь от возраста, физиологических особенностей ребенка и многих других факторов.

После операции проводятся различные вспомогательные процедуры, включая промывание носа, местное применение сосудосуживающих и противовоспалительных препаратов, системную антибиотикотерапию. Для улучшения дыхательной функции рекомендуют дыхательную гимнастику.

В течение 3 лет после оперативного лечения атрезии хоан каждые полгода проводится эндоскопический мониторинг их состояния. Особое внимание после операции необходимо уделять тщательному выполнению назначений и рекомендаций ЛОР-врача.

Записаться на прием